聽覺過敏 (Hyperacusis dolorosa)
陳正熹 醫師
振興醫院聽覺醫學中心
陳正熹耳鼻喉科診所
如果對聲音響度的容忍度崩解 （ a collapse of loudness tolerance, Vernon & Press 1988 ） ，使得聲音刺激變得異常敏感，聽任何聲音都不舒服，即使是輕聲細語也覺得刺耳，我們稱之為「聽覺過敏」 （ hyperacusis dolorosa ） （ dolorosa 拉丁文： 「痛」）。
某位患者曾描述：談話中如有人嗓門大，雙耳馬上感覺緊繃，耳鳴浮現並有頭痛，至少 10 分鐘後才恢復，聽到突如其來的聲音（不一定很大聲），會有驚嚇反應，心跳加快，約 5 至 10 分鐘才逐漸平靜。
另有所謂「音樂人」，音感不錯，對樂音感覺敏銳，如稍有音準不對，五音不全，就受不了，幾乎要抓狂，這也算是另類的聽覺過敏。
聽覺過敏雖不太常見，一旦發生卻很困擾，有些病患不戴耳塞就沒有安全感，幾乎不敢出門，和耳鳴相比，更令人難以忍受，往往影響工作，一般社交活動也變得不可能。嚴重者可能波及邊緣系統（ limbic system ）的情緒反應以及自律神經系統，導致「害怕聲音」（ phonophobia ），聽到聲音會激發恐慌（ panic ），「聽」變成可怕的夢靨！
聽覺過敏和「響音重振」（ recruitment ）不一樣，響音重振者多伴有耳蝸性聽力障礙，聽覺的動態範圍（ dynamic range ）變窄，乃因耳蝸病變，尤其是外毛細胞的傷害所致。聽覺過敏者聽力檢查大致正常，因中樞聽覺系統的增益（ gain ）增強，抑制減弱，使得響度不舒適級（ loudness discomfort level, LDL ）降低。
臨床上，聽覺過敏並非很罕見，有不少疾病可能併發此症狀：
• 最常被提到的是耳鳴，所謂主觀特發性耳鳴（ SIT, subjective idiopathic tinnitus ）泛指聽到源於自己頭部來路不明的聲音，為一種虛幻的聽覺認知。由於中樞聽覺系統的增益增強，無聲變成有聲，感受到耳鳴，有人認為聽覺過敏就是此種耳鳴的前身（ pretinnitus ），二者有所關連。
• 耳咽管開放症：耳咽管關閉不完全，中耳腔和鼻咽相通，共鳴腔變大，感覺有耳塞，聲音聽起來有回音，出現所謂「自聽增強」（ autophony ）現象，病患亦常抱怨聽覺過敏。
• 顏面神經麻痺：一般為病毒感染所致，若病變影響到支配鐙骨肌之神經分支，造成聽反射異常，會出現聽覺過敏。
• 手術治療耳硬化症時，須切斷鐙骨肌腱，術後聽反射消失，亦可能出現聽覺過敏。
• 外淋巴?管病例，內耳迷路之外淋巴液經由?管外滲至中耳腔，內耳呈現相對的內淋巴積水，對大聲音變得較難忍受。
• 梅尼爾氏病，乃內耳迷路特發性內淋巴水腫，病變初期常見怕聽大的聲音。
• 內耳迷路遭破壞導致重度耳聾的病例，除了聽障以外，常又抱怨聽到尖銳的聲音非常不舒服。
• 偏頭痛：不論有無先兆，即典型（ classic ）或是常見（ common ）偏頭痛，通常會出現怕吵，畏聲等症狀。
• 精神異常疾病中，例如憂鬱症或恐慌症，病患常合併有聽覺過敏或害怕聲音。
• 自閉症：自閉症的小孩把自己關閉在茫然空洞的自我世界中，不和別人發展關係。他可能對某些聲音聽力不足，但對某些聲音又特別敏感（聽力扭曲？），他會異常清楚聽到牆壁裏水管水流聲，或是樓上馬桶沖水聲，下雨時雨滴變得大聲，就像雷鳴。有的終日聽到血液在自身血管流動的聲音，或是自己的呼吸聲。甚至有人因不喜歡聽說話聲，所以不想開口說，以致學習語言困難。
為何會發生聽覺過敏並不清楚，大致可歸納為 4 種可能的假說：
(1) 5 - 羥色 胺 （ 5 – hydroxytryptamine; 5 – HT; Serotonin ）假說：
由動物實驗得知，血清素（ serotonim ）會抑制前腦的聽覺刺激；腦部血清素含量降低，則會增強聽性驚嚇反應。耳鳴的發生很可能與中樞神經系統中 5 - 羥色 胺 （血清素）功能失調有關；在人體其他和聽覺過敏有關的疾病，例如：偏頭痛，也都呈現血清素低下。
(2) 神經活性鴉片類胜?（ opioid peptides ）假說：
源自側腦幹核的下行傳出神經軸索，接到內耳道之螺旋神經節樹突，這些傳出的「橄欖耳蝸束」功能仍未十分明瞭，除了乙 醯 ? 胺 外，它亦釋放出其他的神經活性鴉片類胜?物質，據信可增強聽覺靈敏度，在遇到危及生命的情況下，能促進高度的聽力警示狀態（ auditory vigilance ）。
(3) 上行聽覺系統之神經可塑性（ plasticity ）變化假說：
r – 氨基丁酸 （ r – aminobutyric acid; GABA ）介導之神經元強烈抑制大腦聽覺皮層的神經活動，末稍聽覺系統的損傷則會引起由 GABA 介導傳入「下丘」的抑制作用減弱，增強了下丘神經元之聽性誘發電位，結果聽覺皮層內微弱的異常信號脫逸而出，這可能就是耳鳴產生的機轉。
上行聽覺系統之神經可塑性變化或功能重組會改變聽覺認知，由於自身的增益增加，抑制明顯下降，導致聽神經微弱的自發性活動過度增強，引起聽覺過敏。
(4) 耳蝸假說：
前述的各種內耳疾病，如：感音性聽障、梅尼爾氏病會合併聽覺過敏，故推斷其病因可能源於末梢聽覺系統 － 耳蝸。
聽覺過敏的治療非常棘手，國內曾有醫師以手術將患者之中耳聽小骨鏈破壞，蓄意造成傳導性聽力障礙，想要幫助患者降低聲音刺激的音量，然而結果卻不如意。這如同針對半邊顏面抽慉病患，以中耳乳突手術故意造成顏面神經的傷害，以人為的顏面神經輕癱（ paresis ），企圖中和因顏面神經功能亢進所引起的顏面抽慉，理論上似乎有理，結果卻令人失望。
至於藥物治療方面並沒有所謂的特效藥，也很少嘗試，除了給予高單位的「維他命 B6 」，或補充「鎂」外，另有提及以「 Baclofen 」來治療， Baclofen 可抑制下丘神經元，故被用來治療上行聽覺路徑的病變，唯效果並不明顯。
針對聽覺過敏，目前主要的治療原則有 2 點：
• 以聽覺整合訓練（ auditory integration training ）做聽覺治療，將聲音去敏感化。
教導病患選擇自認最舒適的音量下，每天以耳機聽特別組合含各種頻率的混合音，這以粉紅噪音（ pink noise ）為佳，即各倍頻率能量相同的雜音，效果會比用白色噪音（ white noise ）好，即各頻率能量相同音，希望能重建對聲音的正常響度忍受性。
• 不要經常使用耳塞，避免過度保護耳朵。
因為戴上耳塞會篩濾掉低頻的周遭環境雜音，反而促使聽覺過敏漸漸惡化。病患可以自備簡易的聲壓計（ sound level meter ），以 65 分貝音壓級（ dB SPL ）的音量為界，真正太大的聲響一定要避開，絕對不到吵雜的環境，低於 65 分貝音壓級時就不戴耳塞，希望能慢慢適應普通音量的生活環境，回復正常的生活。
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